АНАТОМИЧЕСКИЕ ВИДЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА И АНАЛИЗ ДЕТСКОЙ СМЕРТНОСТИ ПОСЛЕ ИХ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
АНАТОМИЧЕСКИЕ ВИДЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА И АНАЛИЗ ДЕТСКОЙ СМЕРТНОСТИ ПОСЛЕ ИХ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
Конычев Дмитрий Валерьевич
врач-патологоанатом, Республиканский патологоанатомический центр,
Узбекистан, г. Ташкент
Турсунов Хасан Зияевич
д-р мед. наук, проф., Ташкентская медицинская академия,
Узбекистан, г. Ташкент
ANATOMICAL TYPES OF CONGENITAL HEART DISEASES AND AUTOPSY ANALYSIS OF CHILD MORTALITY AFTER THEIR SURGICAL TREATMENT
Dmitriy Konychev
Pathologist, Republican Pathology Center,
Uzbekistan, Tashkent
Hasan Tursunov
Doctor of Medical Sciences, Professor, Tashkent Medical Academy,
Uzbekistan, Tashkent
АННОТАЦИЯ
В статье приведен анализ смертности детей, умерших после хирургической коррекции врожденных пороков сердца, поступивших на исследование в Республиканский патологоанатомический центр Узбекистана за 2018-2021 гг. Также в статье рассматриваются анатомические виды врожденных пороков сердца.
ABSTRACT
The article analyzes the child mortality after surgical treatment of congenital heart diseases. The study was carried at the Republican Pathology Center of the Republic of Uzbekistan in 2018-2021. The article also discusses the anatomical types of congenital heart diseases.
Ключевые слова: врожденные пороки сердца, хирургическое лечение, детская смертность.
Keywords: congenital heart diseases, surgical treatment, child mortality.
Введение. Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей являются ведущей причиной смерти по сравнению с другими пороками развития. По данным литературы, ожидается дальнейший рост распространенности ВПС, что может быть связано и с улучшением прижизненной диагностики. Врожденные пороки сердца встречаются примерно у 1% всех живорожденных детей, при этом сложные пороки сердца составляют около 50% случаев [1]. Частота встречаемости ВПС среди живорожденных составляет 0,7 на 1000 новорожденных. ВПС являются причиной 40% перинатальных потерь и 60% – смертей на первом году жизни. Частота множественных аномалий развития у детей с ВПС изучалась в ряде исследований. В 71% случаев ВПС были изолированы, в 13,5% имелись множественные врожденные пороки развития, в 13% выявлена ассоциация ВПС с генетическими синдромами [2].
В связи с ростом распространенности и выявляемости врожденные пороки сердца остаются в центре внимания мирового и отечественного здравоохранения. Из множества факторов, способствующих увеличению частоты впервые установленных диагнозов ВПС в детском возрасте, следует отметить оснащение медицинских учреждений современной диагностической аппаратурой [3]. В Российской Федерации ежегодно рождается около 10 тыс. детей с ВПС, которые нуждаются в операции. Из них от 50 до 70% страдают так называемыми критическими пороками периода новорожденности и требуют экстренной помощи. Летальность при таких ВПС высока: к концу первой недели умирают 29%, к первому месяцу – 42%, к первому году жизни – 87%. Однако, 98% детей с ВПС, прооперированных в ранние сроки после рождения, проживают полноценную жизнь [4].
Хирургическое лечение ВПС представляет собой большой, сложный, активно изучаемый в последние годы, но до конца не изученный раздел кардиохирургии. Кардиохирургия раннего возраста является экстренной, где потеря времени приводит либо к летальному исходу, либо к многократному удорожанию лечения с недостаточной социальной реабилитацией ребенка. Своевременная диагностика и хирургическое вмешательство при ВПС позволяют оказать действенную помощь и улучшить прогноз заболевания.
Цель исследования. Целью исследования является выявить частоту ВПС, их анатомический виды, провести анализ детской смертности после хирургической коррекции ВПС по данным Республиканского патологоанатомического центра.
Материал и методы. В Республиканском патологоанатомическом центре (РПАЦ) проведен анализ 788 детских аутопсий, поступивших за период 2018-2021 гг. Патологоанатомические вскрытия производили методом Абрикосова. Для микроскопического изучения органов при фиксации в 10 % растворе нейтрального формалина, после соответствующей процедуры проводки, заключали в парафиновые блоки, из которых готовили серийные срезы на микротоме толщиной 3-5 микрон. Окрашивали микропрепараты гематоксилином и эозином.
Результаты. При анализе аутопсийного материала выявлено 233 случая (29,5%) детей с ВПС, которым было произведено хирургическое вмешательство с целью коррекции порока. Для детального изучения была выбрана одна из частных клиник г. Ташкента, из которой поступило 173 случая (21,9%). Среди умерших было 96 мальчиков и 77 девочки. По месту жительства 12 случаев (6,93%) составили жители города, 161 случай (93,07%) – жители села.
По возрасту случаи разделены на 6 групп. Первую группу составили дети в возрасте до 1 месяца, 2-я группа – 1-3 месяца, 3-я группа – 3-6 месяцев, 4-я группа – от 6 месяцев до 1 года, 5-я группа – от 1 года до 3 лет, 6-я группа – старше 3 лет. Летальные исходы в возрасте до 1 месяца в 2 случаях (1,1%), 1-3 месяца – в 41 случае (23,7%), 3-6 месяцев – в 30 случаях (17,3%), от 6 месяцев до 1 года – в 43 случаях (24,8%), от 1 года до 3 лет – в 38 случаях (21,96%), старше 3 лет – в 19 случаях (10,98%).
По нахождению умерших в клинике случаи распределились следующим образом: от 1 суток до 3 – 31 случай (17,9%), 4-10 суток – 66 случаев (38,1%), более 10 суток – 76 случаев (43,9%).
По анатомическим видам ВПС встречались септальные дефекты, дуктус-зависимые, конотрункальные пороки. Все случаи ВПС были разделены на 2 группы: изолированные и сочетанные пороки сердца. В 1-й группе выявлено 38 случая (21,96%), во 2-й группе – 135 случаев (78,03%). В группе изолированных пороков наблюдались следующие виды ВПС: дефект межжелудочковой перегородки – в 10 случаях, дефект межпредсердной перегородки – 3 случая, транспозиция магистральных сосудов – 1 случай, тотальный аномальный дренаж легочных вен – 6 случаев, полная форма общего атрио-вентрикулярного канала – 6 случаев, неполная форма общего атрио-вентрикулярного канала – 1 случай, аномалия Эбштейна – 2 случая, коарктация аорты – 1 случай, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка – 5 случаев, критический стеноз легочной артерии – 1 случай, аорто-легочное окно – 1 случай, врожденная митральная недостаточность – в 1 случае.
Во 2-й группе наблюдались следующие виды комбинированных и сочетанных ВПС: тетрада Фалло – в 31 случае, транспозиция магистральных сосудов с различными сочетаниями – 26 случаев, дефект межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки – 3 случая, сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с другими пороками – 32 случая, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка с сочетаниями – 7 случаев, полная форма общего атрио-вентрикулярного канала с различными сочетаниями – 9 случаев, тотальный аномальный дренаж легочных вен с сочетаниями – 6 случаев; другие сочетания различных пороков сердца – 21 случай, которые подробно будут рассмотрены в дальнейших публикациях.
Методы хирургического лечения ВПС, применяемые в клинике, были следующие: радикальная коррекция (полное восстановление анатомии сердца и гемодинамики); паллиативные операции (без полного восстановления анатомии сердца некоторое улучшение гемодинамики); гемодинамическая коррекция (без полного восстановления анатомии сердца разделение кровотоков большого и малого кругов кровообращения).
Выводы. Таким образом, по данным РПАЦ, ВПС встречаются в 29,5% детских случаев аутопсий, больше у мальчиков, возрасте от года до 3 лет, чаще в семьях жителей села. Среди изолированных пороков самыми частыми являлись септальные дефекты. В числе комбинированных и сочетанных пороков сердца наибольшую долю занимали такие пороки, как тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и дефект межжелудочковой перегородки с различными сочетаниями.
Список литературы:
- Miranovic, V. The incidence of congenital heart disease: previous findings and perspectives / V. Miranovic // Srp arh celok lek. – 2014. – Vol. 142. – Р. 243–248.
- Miller A, Riehle-Colarusso T, Alverson CJ, et al. Congenital heart defects and major structural noncardiac anomalies, Atlanta, Georgia, 1968 to 2005. J Pediatr. 2011;159(1):70–78. doi: 10.1016/j.jpeds. 2010.12.051.
- Бокерия Л.А. Хирургическая помощь при врожденных пороках сердца и сосудов в Российской Федерации (2005-2015 гг.) / Л.А. Бокерия, Р.Г. Гудкова, Ю.Е. Иванова // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. – 2016. – Т. 17, № 6. – C. 34–41.
- Чепурных Е.Е., Григорьев Е.Г. Врожденные пороки сердца. // Сибирский медицинский журнал. – Иркутск, 2014. - № 3. - С. 121-127.
- Н. К. Кузибаева. Распространённость врождённых пороков сердца у детей в республике Таджикистан (по данным кардиоревматологического отделения). // Вестник Ивановской медицинской академии. – 2021. - Т. 26, № 1. – С. 66-67. DOI 10.52246/1606-8157_2021_26_1_66.